개요
신경면역질환은 면역체계의 이상으로 뇌, 척수, 시신경과 말초신경 등 신경계에 염증이나 손상이 발생하는 질환군을 통칭합니다. 하나의 특정 질환명이 아니라 다발성경화증, 시신경척수염범주질환, MOG항체질환, 자가면역뇌염과 일부 말초신경 면역질환 등을 포함하는 개념입니다.
면역반응이 신경을 둘러싼 수초나 신경세포, 신경근접합부 등을 공격하면 시력저하, 마비, 감각이상, 균형장애와 의식 변화 등 다양한 신경학적 증상이 나타날 수 있습니다. 침범 부위와 원인에 따라 검사와 치료법이 크게 달라 정확한 질환 구분이 중요합니다.
중추신경계 신경면역질환
뇌와 척수, 시신경을 침범하는 대표적인 신경면역질환에는 다발성경화증과 시신경척수염범주질환, MOG항체질환 등이 있습니다. 이러한 질환에서는 염증으로 인해 신경을 둘러싼 수초가 손상되는 탈수초가 발생할 수 있습니다.
병변 위치에 따라 시력저하, 복시, 팔다리 감각저하와 근력저하, 보행장애, 배뇨장애 등이 나타날 수 있습니다.
다발성경화증
다발성경화증은 면역체계가 중추신경계의 수초를 공격하면서 여러 부위에 염증성 탈수초 병변이 발생하는 만성 신경면역질환입니다. 증상이 발생했다가 호전되는 재발과 완화가 반복될 수 있습니다.
시신경을 침범하면 시력저하가 나타날 수 있고 척수에서는 팔다리 마비나 감각이상, 대뇌·뇌간에서는 복시, 어지럼증과 운동장애 등 다양한 증상이 발생할 수 있습니다.
시신경척수염범주질환
시신경척수염범주질환은 주로 시신경과 척수를 침범하는 자가면역성 중추신경계 질환입니다. 시력이 갑자기 저하되는 시신경염이나 심한 팔다리 마비를 일으키는 척수염이 대표적인 증상입니다.
많은 환자에서 아쿠아포린4에 대한 자가항체가 확인됩니다. 다발성경화증과 비슷한 증상을 보이지만 질병 기전과 치료법이 달라 두 질환을 정확하게 구별하는 것이 중요합니다.
MOG항체질환
MOG항체질환은 수초희소돌기아교세포당단백질에 대한 항체와 관련해 발생하는 염증성 탈수초질환입니다. 시신경염, 척수염이나 뇌염 형태로 나타날 수 있습니다.
다발성경화증이나 시신경척수염범주질환과 임상증상이 겹칠 수 있어 혈액의 MOG항체검사와 MRI 결과 등을 종합해 감별합니다.
자가면역뇌염
자가면역뇌염은 면역체계가 뇌의 신경세포 표면 단백질이나 수용체 등을 공격해 뇌에 염증이 발생하는 질환군입니다. 기억력 저하, 행동 변화, 혼동, 경련과 의식 변화 등이 비교적 빠르게 진행할 수 있습니다.
원인에 따라 특정 자가항체가 발견되며 일부에서는 종양과 관련되는 경우도 있습니다. 감염성 뇌염과 증상이 비슷할 수 있기 때문에 신속한 감별진단이 중요합니다.
말초신경 면역질환
면역반응은 뇌와 척수뿐 아니라 말초신경에도 영향을 줄 수 있습니다. 길랭-바레 증후군과 만성염증성탈수초다발신경병증이 대표적인 면역매개성 말초신경질환입니다.
팔다리의 저림과 근력저하가 나타날 수 있으며 심한 경우 호흡근이나 자율신경 기능까지 영향을 받을 수 있습니다. 특히 급격하게 진행하는 근력저하는 응급 평가가 필요합니다.
주요 증상
신경면역질환의 증상은 신경계에서 어느 부위가 침범됐는지에 따라 매우 다양합니다. 시력저하나 눈 통증, 복시, 팔·다리 마비, 감각이상, 보행장애와 균형장애 등이 나타날 수 있습니다.
척수 침범에서는 배뇨·배변장애가 동반될 수 있고 뇌를 침범하면 기억력 저하, 경련, 행동 변화나 의식 저하가 나타날 수 있습니다.
MRI 검사
뇌와 척수 MRI는 신경면역질환을 평가하는 핵심 검사 가운데 하나입니다. 염증이나 탈수초 병변의 위치와 범위, 조영증강 여부를 확인해 질환을 구별하는 데 활용합니다.
다발성경화증에서는 시간과 공간적으로 서로 다른 중추신경계 병변이 확인될 수 있으며 시신경척수염이나 MOG항체질환은 병변의 분포가 다르게 나타날 수 있습니다.
혈액과 뇌척수액 검사
혈액검사에서는 아쿠아포린4항체, MOG항체 등 질환과 관련된 자가항체를 검사할 수 있습니다. 증상에 따라 감염이나 다른 자가면역질환을 감별하는 검사도 함께 시행합니다.
요추천자로 채취한 뇌척수액에서는 세포 수와 단백질, 면역글로불린 및 올리고클론띠 등을 확인할 수 있습니다. 모든 환자에게 같은 검사를 적용하지 않고 의심되는 질환에 맞춰 선택합니다.
급성기 치료
급성 염증이나 재발이 발생한 경우 고용량 정맥 스테로이드 치료가 사용될 수 있습니다. 스테로이드 반응이 충분하지 않거나 증상이 심한 경우에는 혈장교환술이나 면역글로불린 치료 등을 고려할 수 있습니다.
질환마다 효과적인 치료가 다르기 때문에 신경면역질환이라는 범주만으로 동일하게 치료해서는 안 됩니다.
재발 예방 치료
다발성경화증에서는 질병조절치료제를 사용해 재발과 장애 진행 위험을 낮추는 치료를 시행할 수 있습니다. 시신경척수염범주질환에서는 자가항체와 면역반응을 억제하는 면역치료가 사용됩니다.
치료제는 감염 위험이나 혈액검사 결과 등 부작용을 지속적으로 확인하면서 사용해야 합니다. 질환 특성과 재발 횟수, 장애 정도에 따라 장기 치료 계획을 결정합니다.
진료가 필요한 경우
갑자기 한쪽 또는 양쪽 눈의 시력이 떨어지거나 팔다리의 힘이 빠지고 감각이상이 지속된다면 신경과 진료를 통해 원인을 확인하는 것이 좋습니다. 이전에 신경면역질환을 진단받은 환자에서 새로운 신경학적 증상이 생긴 경우에도 재발 여부를 평가해야 합니다.
근력저하가 빠르게 진행하거나 호흡곤란, 삼킴장애, 반복적인 경련, 심한 의식 변화가 나타나는 경우에는 중증 신경계 질환의 가능성이 있으므로 즉시 응급의료기관의 평가를 받아야 합니다.