개요
악성 림프종은 면역체계를 구성하는 림프구가 비정상적으로 증식하면서 림프절이나 여러 장기에 종양을 만드는 혈액암입니다. 림프계는 목·겨드랑이·사타구니의 림프절뿐 아니라 비장, 흉선, 골수 등 전신에 분포하므로 림프종은 신체 여러 부위에서 발생할 수 있습니다.
악성 림프종은 크게 호지킨 림프종과 비호지킨 림프종으로 나뉩니다. 각각 다시 다양한 아형으로 분류되며 질환의 진행 속도와 치료 방법, 예후가 서로 다르기 때문에 정확한 조직검사와 병리학적 분류가 중요합니다.
호지킨 림프종
호지킨 림프종은 특징적인 종양세포가 확인되는 림프종으로 주로 림프절에서 발생합니다. 목이나 가슴 안쪽 림프절이 커지는 형태로 발견되는 경우가 많습니다.
통증 없이 림프절이 커지거나 발열, 체중 감소, 야간 발한 등이 나타날 수 있습니다. 항암화학요법과 방사선치료 등에 비교적 잘 반응하는 림프종 가운데 하나입니다.
비호지킨 림프종
비호지킨 림프종은 호지킨 림프종을 제외한 다양한 림프종을 포함하는 큰 질환군입니다. B세포 림프종과 T세포 림프종 등으로 구분하며 각각 여러 세부 아형이 있습니다.
림프절뿐 아니라 위·장, 피부, 뇌, 폐, 뼈, 고환 등 림프절이 아닌 장기에서도 발생할 수 있습니다. 질환에 따라 매우 천천히 진행하기도 하고 빠르게 성장하기도 합니다.
발생 원인
대부분의 악성 림프종에서는 정확한 발생 원인을 하나로 특정하기 어렵습니다. 일부 림프종은 엡스타인-바 바이러스와 같은 바이러스 감염이나 헬리코박터 파일로리 감염 등과 관련될 수 있습니다.
선천적 또는 후천적 면역저하, 장기이식 후 장기간의 면역억제치료와 일부 자가면역질환도 특정 림프종의 발생 위험과 관련될 수 있습니다.
림프절 비대
가장 흔하게 발견되는 증상 가운데 하나는 목이나 겨드랑이, 사타구니 등에 통증 없는 덩어리가 만져지는 것입니다. 감염에 의한 림프절 비대와 달리 수주 이상 지속되거나 점차 커지는 경우가 있습니다.
몸속 깊은 곳의 림프절이 커지면 겉에서는 만져지지 않을 수 있습니다. 가슴 안의 림프절이 커지면 기침이나 호흡곤란이 나타날 수 있고 복부 림프절이 커지면 복부 팽만이나 통증이 발생할 수 있습니다.
전신 증상
원인을 알 수 없는 발열, 특별한 이유 없이 감소하는 체중, 잠옷이나 이불이 젖을 정도의 심한 야간 발한은 림프종에서 중요하게 확인하는 전신 증상입니다.
이러한 증상은 병기와 위험도를 평가할 때 참고할 수 있습니다. 피로감이나 피부 가려움 등이 함께 나타나는 경우도 있습니다.
혈액과 골수 침범
림프종이 골수를 침범하면 정상적인 혈액세포 생성이 방해될 수 있습니다. 적혈구가 감소하면 빈혈과 피로가 나타나고 혈소판이 감소하면 쉽게 멍이 들거나 출혈이 발생할 수 있습니다.
일부 환자에서는 백혈구 수치에도 이상이 나타날 수 있습니다. 다만 혈액검사가 정상이어도 림프종이 존재할 수 있으므로 혈액검사만으로 질환을 배제할 수는 없습니다.
조직검사
악성 림프종의 확진에는 커진 림프절이나 병변 조직을 채취하는 조직검사가 가장 중요합니다. 가능한 경우 충분한 조직을 확보해 세포의 형태와 면역표현형 등을 분석합니다.
조직검사를 통해 호지킨 림프종인지 비호지킨 림프종인지 구분하고 정확한 세부 아형을 결정합니다. 이 결과에 따라 치료 방법이 크게 달라집니다.
CT와 PET 검사
림프종이 진단되면 목·가슴·복부 등의 CT를 이용해 림프절과 장기의 침범 범위를 확인할 수 있습니다. PET 검사는 대사활동이 증가한 림프종 병변을 전신에서 확인하는 데 활용됩니다.
이러한 영상검사는 병기 결정뿐 아니라 치료 후 반응을 평가하는 데에도 사용됩니다.
골수검사
일부 림프종에서는 골수 침범 여부를 확인하기 위해 골수검사를 시행할 수 있습니다. 골반뼈에서 골수액이나 조직을 채취해 림프종 세포가 있는지 확인합니다.
최근에는 림프종의 아형과 PET 검사 결과 등에 따라 골수검사가 필요한 경우를 선택적으로 판단하기도 합니다.
병기
림프종은 병변이 분포한 위치와 장기 침범 정도에 따라 병기를 평가합니다. 일반적으로 I기부터 IV기까지 구분하며 림프절 영역의 수와 횡격막 양쪽 침범 여부, 림프절 외 장기 침범 등을 고려합니다.
림프종에서는 높은 병기라고 해서 모든 경우 치료가 어려운 것은 아닙니다. 림프종의 정확한 아형과 환자의 상태, 치료 반응이 예후에 매우 중요합니다.
치료
치료는 림프종의 아형과 병기, 증상, 환자의 연령과 전신상태를 종합해 결정합니다. 항암화학요법이 치료의 중요한 축이며 일부 B세포 림프종에서는 특정 림프구 표면 단백질을 표적으로 하는 항체치료를 함께 사용할 수 있습니다.
국한된 병변에서는 방사선치료를 병행하기도 합니다. 진행 속도가 느린 일부 림프종은 증상이 없으면 즉시 치료하지 않고 정기적으로 관찰하기도 합니다.
재발과 추가 치료
치료 후 재발하거나 기존 치료에 반응하지 않는 경우에는 다른 항암제나 표적치료, 면역치료를 사용할 수 있습니다. 환자와 림프종의 종류에 따라 자가조혈모세포이식 등을 고려하기도 합니다.
최근에는 일부 재발성 B세포 림프종에서 CAR-T 세포치료 같은 세포면역치료도 사용되고 있습니다.
진료가 필요한 경우
목이나 겨드랑이, 사타구니의 림프절이 특별한 통증 없이 수주 이상 커져 있거나 점차 커지는 경우에는 의료기관에서 원인을 확인하는 것이 좋습니다. 원인을 설명하기 어려운 발열·체중 감소·심한 야간 발한이 동반될 때도 평가가 필요합니다.
호흡곤란이 갑자기 심해지거나 심한 감염과 고열, 출혈, 의식 변화가 나타나는 경우에는 림프종 자체 또는 치료 관련 합병증 가능성이 있으므로 신속한 의료 평가가 필요합니다.