개요
길랭-바레 증후군은 면역체계가 말초신경을 잘못 공격하면서 갑작스러운 근력 저하와 감각 이상을 일으키는 급성 신경면역질환입니다. 영어로 Guillain-Barré syndrome, 약자로 GBS라고 하며, 일부에서는 신경을 둘러싼 수초가 손상되고 다른 유형에서는 신경 축삭 자체가 주로 손상될 수 있습니다.
증상은 대개 수일에서 수주에 걸쳐 빠르게 진행하며 양쪽 다리에서 시작해 위쪽으로 퍼지는 근력 저하가 대표적입니다. 심한 경우 호흡근과 삼킴근까지 약해질 수 있어 초기에는 입원하여 호흡과 심혈관 상태를 면밀히 관찰하는 것이 중요합니다.
발생 원인
정확한 원인은 완전히 밝혀지지 않았지만 감염 후 활성화된 면역반응이 말초신경을 잘못 공격하는 것이 주요 기전으로 알려져 있습니다. 증상이 시작되기 1~4주 전에 감기나 장염, 설사 등의 감염을 경험하는 경우가 많습니다.
특히 캄필로박터 장염이 대표적인 선행 감염으로 알려져 있으며 여러 바이러스 감염 이후에도 발생할 수 있습니다. 감염 자체가 신경을 직접 파괴하는 것이 아니라 감염 후 형성된 비정상적인 면역반응이 신경 손상을 일으키는 것으로 이해합니다.
주요 증상
초기에는 발이나 손의 저림, 찌릿한 감각, 다리 통증 등이 나타날 수 있습니다. 이후 양쪽 다리에 힘이 빠지고 계단을 오르거나 자리에서 일어나기 어려워지는 등 근력 저하가 빠르게 진행할 수 있습니다.
근력 저하가 다리에서 팔과 몸통 쪽으로 올라가는 상행성 마비 양상을 보이는 경우가 많지만 모든 환자가 같은 형태를 보이는 것은 아닙니다. 신경학적 진찰에서는 무릎이나 발목의 심부건반사가 감소하거나 사라지는 것이 특징적입니다.
얼굴과 뇌신경 증상
말초신경뿐 아니라 얼굴과 눈, 삼킴 기능에 관여하는 뇌신경도 영향을 받을 수 있습니다. 얼굴 근육이 약해지거나 양쪽 얼굴마비가 나타나고, 복시나 발음 변화가 생길 수 있습니다.
삼킴 기능이 약해지면 음식이나 침이 기도로 넘어갈 위험이 증가합니다. 이러한 환자에서는 흡인성 폐렴 예방을 위해 삼킴 기능을 평가하고 식사 방법을 조정해야 할 수 있습니다.
호흡근 약화
가장 중요한 합병증 가운데 하나는 호흡근의 약화입니다. 호흡을 담당하는 근육까지 신경 손상이 진행되면 숨이 차거나 충분히 깊게 숨을 쉬기 어려워질 수 있습니다.
호흡 기능이 크게 떨어지는 경우 중환자실에서 집중 관찰하고 인공호흡기 치료가 필요할 수 있습니다. 따라서 근력 저하가 빠르게 진행하거나 호흡곤란, 삼킴곤란이 나타나면 즉시 응급 평가를 받아야 합니다.
자율신경계 이상
길랭-바레 증후군에서는 혈압과 심박수를 조절하는 자율신경도 영향을 받을 수 있습니다. 혈압이 갑자기 오르거나 떨어지고 맥박이 빠르거나 느려지는 등 불안정한 변화가 나타날 수 있습니다.
배뇨장애나 장운동 이상이 동반되는 경우도 있습니다. 자율신경 이상은 심할 경우 생명을 위협할 수 있으므로 급성기에는 혈압과 심박수를 지속적으로 관찰합니다.
밀러-피셔 증후군
밀러-피셔 증후군은 길랭-바레 증후군의 변이형 가운데 하나입니다. 눈을 움직이는 근육의 마비, 보행실조와 심부건반사 저하가 특징적으로 나타날 수 있습니다.
전형적인 상행성 근력 저하가 뚜렷하지 않을 수도 있어 다른 신경계 질환과 감별이 필요합니다. 임상 증상과 신경학적 진찰, 필요 시 혈액검사 등을 종합해 진단합니다.
신경전도검사
신경전도검사는 말초신경에 전기 자극을 주어 신호가 전달되는 속도와 크기를 측정하는 검사입니다. 길랭-바레 증후군에서는 신경 신호 전달이 느려지거나 전도 차단이 나타날 수 있습니다.
검사 결과를 통해 탈수초형인지 축삭형인지 등 신경 손상의 형태를 구분하는 데 도움을 받을 수 있습니다. 발병 초기에는 검사 소견이 뚜렷하지 않을 수 있어 임상 경과와 함께 해석해야 합니다.
뇌척수액검사
요추천자를 통해 뇌척수액을 검사하면 진단에 도움이 될 수 있습니다. 전형적으로 뇌척수액의 세포 수는 크게 증가하지 않으면서 단백질 농도가 상승하는 소견이 나타날 수 있습니다.
그러나 증상 발생 초기에는 뇌척수액검사가 정상일 수도 있습니다. 따라서 검사 결과가 정상이라는 이유만으로 길랭-바레 증후군을 바로 배제하지는 않습니다.
정맥 면역글로불린 치료
정맥 면역글로불린은 길랭-바레 증후군의 대표적인 면역치료입니다. 정맥으로 면역글로불린을 투여해 말초신경을 공격하는 비정상적인 면역반응을 조절하고 질환 진행을 줄이는 것을 목표로 합니다.
근력 저하가 빠르게 진행하거나 보행이 어려운 환자 등에서 주로 사용됩니다. 치료 중에는 혈전이나 신장 기능 이상 등 발생 가능한 부작용을 고려해 환자의 상태를 관찰합니다.
혈장교환술
혈장교환술은 혈액에서 혈장을 분리해 제거하고 새로운 혈장 대체액을 공급하는 치료입니다. 말초신경을 공격하는 항체와 면역 관련 물질을 제거해 증상 진행을 억제하는 것을 목표로 합니다.
정맥 면역글로불린과 혈장교환술은 모두 효과가 입증된 치료이며 일반적으로 두 치료를 동시에 시행하는 것은 권장되지 않습니다. 환자의 상태와 의료기관 환경 등을 고려해 적절한 방법을 선택합니다.
재활과 회복
증상의 진행이 멈춘 뒤에는 손상된 신경 기능이 서서히 회복됩니다. 많은 환자가 상당한 기능을 회복하지만 회복에는 수개월 이상 걸릴 수 있으며 일부에서는 피로, 통증, 감각 이상이나 근력 저하가 남을 수 있습니다.
급성기가 지난 후에는 근력과 보행, 균형과 일상생활 기능을 회복하기 위한 재활치료가 중요합니다. 지나치게 무리한 운동보다는 회복 단계와 근력 상태에 맞춰 운동량을 조절해야 합니다.
진료가 필요한 경우
양쪽 다리에 갑자기 힘이 빠지고 증상이 수일 사이 빠르게 위쪽으로 진행하거나 손발 저림과 함께 걷기가 어려워진다면 신경과 또는 응급실에서 평가받아야 합니다.
호흡곤란, 삼킴곤란, 발음 변화, 빠르게 악화되는 전신 근력 저하가 나타나면 응급상황일 수 있습니다. 길랭-바레 증후군은 초기 진행 속도가 빠를 수 있으므로 증상이 심해질 때까지 기다리지 않는 것이 중요합니다.