개요
혈관부종은 피부의 깊은 층이나 피하조직, 점막에 갑작스럽게 부종이 발생하는 질환입니다. 영어로는 angioedema라고 하며 주로 입술, 눈꺼풀, 얼굴, 혀, 손발 등에 나타나지만 목과 후두, 위장관 점막에도 발생할 수 있습니다.
두드러기와 함께 나타나는 경우가 많지만 혈관부종만 단독으로 발생하기도 합니다. 특히 혀나 목이 붓고 호흡이 어렵거나 목소리가 변하는 경우에는 기도가 좁아질 위험이 있으므로 즉각적인 응급 평가가 필요합니다.
발생 원리
혈관부종은 혈관의 투과성이 증가하면서 혈관 안의 체액이 주변 조직으로 빠져나가 부종이 생기는 것이 기본적인 발생 원리입니다. 발생 과정에는 히스타민이나 브래디키닌과 같은 물질이 관여할 수 있습니다.
히스타민에 의한 혈관부종은 알레르기 반응이나 두드러기와 관련된 경우가 많습니다. 반면 브래디키닌에 의한 혈관부종은 일부 약물이나 유전성 혈관부종 등에서 나타날 수 있으며 발생 기전이 다르기 때문에 치료 방법에도 차이가 있습니다.
주요 원인
혈관부종은 음식, 약물, 벌독 등으로 인한 알레르기 반응에서 발생할 수 있습니다. 원인을 확인하기 어려운 특발성 혈관부종이나 만성 두드러기와 동반되는 혈관부종도 있습니다.
약물 중에서는 안지오텐신전환효소 억제제인 ACE 억제제가 대표적으로 혈관부종을 일으킬 수 있습니다. 드물게 C1 억제인자의 결핍이나 기능 이상과 관련된 유전성 혈관부종이 발생하며, 가족력이 없더라도 새로운 유전자 변이나 후천적인 원인 등을 고려해야 하는 경우가 있습니다.
주요 증상
혈관부종은 입술과 눈꺼풀, 얼굴, 혀, 손발 등이 갑자기 붓는 형태로 나타나는 경우가 많습니다. 피부 깊은 곳에서 부종이 발생하기 때문에 두드러기보다 경계가 뚜렷하지 않고 넓게 부어오를 수 있으며 통증이나 화끈거림이 동반되기도 합니다.
위장관에 발생하면 심한 복통, 메스꺼움, 구토 등이 나타날 수 있습니다. 혀와 인두, 후두에 부종이 생기면 목이 조이는 느낌, 쉰 목소리, 삼키기 어려움, 호흡곤란 등이 나타날 수 있으며 이는 응급상황에 해당할 수 있습니다.
두드러기와의 차이
두드러기는 주로 피부의 비교적 얕은 층에서 발생하며 가렵고 경계가 분명한 팽진이 특징입니다. 반면 혈관부종은 피부와 점막의 더 깊은 조직에서 발생해 입술이나 눈꺼풀 등이 크게 붓는 형태가 흔합니다.
두 질환은 같은 사람에게 동시에 나타날 수 있습니다. 두드러기가 동반된 혈관부종은 히스타민과 관련된 경우가 많지만 반복적인 혈관부종이 두드러기 없이 나타나는 경우에는 약물이나 브래디키닌 관련 질환 등 다른 원인도 평가할 필요가 있습니다.
아나필락시스와 혈관부종
혈관부종은 아나필락시스의 증상 가운데 하나로 나타날 수 있지만 혈관부종 자체가 항상 아나필락시스를 의미하는 것은 아닙니다. 피부나 입술의 부종과 함께 호흡곤란, 쌕쌕거림, 혈압 저하, 실신 등 전신 증상이 급격하게 나타나면 아나필락시스를 의심해야 합니다.
아나필락시스가 의심되는 상황에서는 에피네프린 근육주사가 가장 중요한 1차 치료입니다. 항히스타민제나 스테로이드제는 일부 증상을 완화하기 위한 보조치료로 사용할 수 있지만 에피네프린을 대신할 수 없습니다.
진단
혈관부종의 진단에서는 부종이 발생한 위치와 지속시간, 반복 여부, 두드러기 동반 여부, 음식과 약물 노출, 가족력 등을 확인하는 것이 중요합니다. 특히 ACE 억제제 등 현재 복용하는 약물에 대한 확인이 필요합니다.
반복적으로 혈관부종이 발생하면서 두드러기가 없거나 유전성 혈관부종이 의심되면 혈액검사를 통해 보체 C4와 C1 억제인자의 양 또는 기능 등을 평가할 수 있습니다. 알레르기가 의심되는 경우에는 병력에 따라 알레르기검사를 추가로 시행할 수 있습니다.
치료
혈관부종의 치료는 발생 원인과 중증도에 따라 달라집니다. 히스타민과 관련된 혈관부종에서는 항히스타민제 등이 사용될 수 있으며 아나필락시스를 동반하면 에피네프린을 신속하게 투여해야 합니다.
브래디키닌 매개 혈관부종은 일반적인 알레르기성 혈관부종과 치료 반응이 다를 수 있습니다. 유전성 혈관부종에서는 질환의 기전에 맞는 전문적인 치료가 필요하며, 원인 약물이 의심되는 경우에는 의료진의 평가를 통해 해당 약물과 향후 치료 계획을 검토합니다.
응급상황과 재발 관리
혀나 목의 부종, 목소리 변화, 삼키기 어려움, 호흡곤란 또는 의식 저하가 나타나는 혈관부종은 기도 폐쇄로 진행할 가능성이 있어 신속한 응급처치가 필요합니다. 증상이 빠르게 진행하면 즉시 119 등 응급의료체계의 도움을 받아야 합니다.
혈관부종이 반복된다면 단순히 부종을 가라앉히는 것뿐 아니라 원인을 확인하는 것이 중요합니다. 발생 직전 섭취한 음식과 복용 약물, 동반 증상, 지속시간 등을 기록하면 진단에 도움이 될 수 있으며 원인과 발생 기전에 따라 재발 예방 방법을 결정합니다.