개요
간질성폐질환은 폐포 벽과 그 주변의 간질 조직에 염증이나 섬유화가 발생하는 여러 폐질환을 통칭하는 말입니다. 하나의 특정 질환이 아니라 특발성 폐섬유화증, 비특이성 간질성폐렴, 과민성폐렴, 결체조직질환 연관 간질성폐질환 등 다양한 질환이 포함됩니다.
질환에 따라 원인과 진행 속도가 크게 다르며 일부에서는 폐 조직이 점차 딱딱해지는 폐섬유화가 진행할 수 있습니다. 대표적인 증상은 마른기침과 운동할 때 발생하는 호흡곤란입니다.
주요 원인
간질성폐질환은 원인을 찾을 수 없는 특발성 질환과 원인이 확인되는 이차성 질환으로 나눌 수 있습니다. 직업성 분진, 곰팡이나 새 항원 같은 환경 노출, 특정 약물과 방사선치료 등이 원인이 될 수 있습니다.
류마티스관절염, 전신경화증, 쇼그렌증후군과 염증성 근육질환 등의 자가면역질환에서도 간질성폐질환이 발생할 수 있습니다.
특발성 폐섬유화증
특발성 폐섬유화증은 명확한 원인을 찾을 수 없는 상태에서 폐의 섬유화가 지속적으로 진행하는 대표적인 간질성폐질환입니다. 주로 고령에서 발생하며 마른기침과 점차 악화되는 운동 시 호흡곤란이 특징적입니다.
고해상도 CT에서는 통상간질성폐렴 양상과 벌집모양 변화 등이 나타날 수 있습니다. 다른 간질성폐질환과 치료와 예후가 다르므로 정확한 감별이 중요합니다.
자가면역질환과의 관계
전신경화증이나 류마티스관절염 등 결체조직질환에서도 폐 간질에 염증과 섬유화가 발생할 수 있습니다. 이를 결체조직질환 연관 간질성폐질환이라고 합니다.
관절통이나 피부 변화, 레이노현상, 근육증상 등이 함께 나타날 수 있지만 폐 증상이 자가면역질환의 첫 증상으로 나타나는 경우도 있습니다. 필요하면 관련 자가항체검사를 시행합니다.
주요 증상
가장 흔한 증상은 운동할 때 숨이 차는 호흡곤란과 가래가 거의 없는 마른기침입니다. 초기에는 계단을 오르거나 빠르게 걸을 때만 숨이 차다가 진행하면 가벼운 활동에서도 호흡곤란이 나타날 수 있습니다.
질환이 심해지면 휴식 중에도 숨이 차거나 저산소증이 나타날 수 있습니다. 일부에서는 손가락 끝이 둥글게 변하는 곤봉지가 관찰됩니다.
고해상도 흉부 CT
고해상도 흉부 CT는 간질성폐질환의 진단과 유형 구분에 중요한 검사입니다. 폐의 간유리음영, 망상음영, 견인성 기관지확장과 벌집모양 변화 등을 확인합니다.
병변이 폐의 어느 부위에 어떻게 분포하는지를 분석하면 특발성 폐섬유화증이나 비특이성 간질성폐렴 등 여러 유형을 구별하는 데 도움이 됩니다.
폐기능검사
폐기능검사에서는 폐활량과 폐용적, 폐확산능 등을 측정합니다. 간질성폐질환이 진행하면 폐가 충분히 팽창하지 못하면서 제한성 환기장애가 나타날 수 있습니다.
폐포에서 혈액으로 산소가 이동하는 능력을 반영하는 폐확산능도 감소할 수 있습니다. 폐기능검사를 정기적으로 반복하면 질환의 진행 여부를 평가하는 데 도움이 됩니다.
산소포화도와 운동검사
안정 시에는 산소포화도가 정상이더라도 걸을 때 산소포화도가 떨어지는 경우가 있습니다. 따라서 운동 전후 산소포화도를 확인하거나 6분 보행검사를 시행할 수 있습니다.
검사 결과는 실제 활동 중 호흡기능의 제한 정도와 산소치료 필요성을 평가하는 데 활용됩니다.
혈액검사
간질성폐질환의 원인을 찾기 위해 혈액검사를 시행할 수 있습니다. 특히 자가면역질환이 의심되면 항핵항체와 여러 질환 관련 자가항체를 확인합니다.
혈액검사만으로 간질성폐질환을 확진할 수는 없습니다. 직업, 흡연, 약물 복용, 반려조류나 곰팡이 등 환경 노출에 대한 병력도 진단에 중요합니다.
기관지내시경과 조직검사
영상검사와 병력만으로 원인이 명확하지 않은 경우 기관지내시경을 이용한 기관지폐포세척검사를 시행할 수 있습니다. 감염이나 특정 염증성 질환을 감별하는 데 도움이 될 수 있습니다.
일부 환자에서는 폐 조직검사가 필요하지만 모든 환자에게 시행하지는 않습니다. 고해상도 CT에서 특징적인 양상이 확인되면 조직검사 없이 진단하는 경우도 있습니다.
치료
치료는 간질성폐질환의 종류와 원인에 따라 크게 달라집니다. 자가면역질환과 관련된 경우에는 스테로이드나 면역억제제 등 면역조절치료를 사용할 수 있습니다.
특발성 폐섬유화증에서는 피르페니돈이나 닌테다닙 같은 항섬유화제가 폐기능 저하와 질환 진행을 늦추는 목적으로 사용될 수 있습니다. 원인이 되는 약물이나 환경 노출이 있다면 이를 제거하는 것도 중요합니다.
폐섬유화와 진행
모든 간질성폐질환이 동일하게 폐섬유화로 진행하는 것은 아닙니다. 치료에 잘 반응해 호전되는 유형도 있지만 일부에서는 섬유화가 지속적으로 증가하면서 폐기능이 감소할 수 있습니다.
치료 중에도 호흡곤란이나 CT 소견, 폐기능이 계속 악화되는 진행성 폐섬유화가 나타날 수 있어 정기적인 추적관찰이 중요합니다.
생활관리
흡연은 폐 손상을 악화시킬 수 있으므로 금연이 중요합니다. 독감이나 폐렴 등 호흡기 감염은 기존 폐질환을 악화시킬 수 있어 환자의 상태에 맞는 예방접종을 의료진과 상담하는 것이 좋습니다.
호흡곤란이 있더라도 환자의 상태에 맞는 적절한 운동과 폐재활은 활동능력 유지에 도움이 될 수 있습니다. 산소 부족이 확인되면 산소치료를 사용할 수 있습니다.
진료가 필요한 경우
마른기침과 운동 시 호흡곤란이 수개월 이상 지속되거나 건강검진 흉부영상에서 간질성 음영이나 폐섬유화 의심 소견이 발견되면 호흡기내과에서 정밀검사를 받는 것이 좋습니다.
평소보다 호흡곤란이 갑자기 심해지고 산소포화도가 떨어지거나 발열과 함께 숨쉬기가 어려워지는 경우에는 간질성폐질환의 급성 악화나 폐렴 등이 원인일 수 있으므로 신속한 진료가 필요합니다.