개요
람세이헌트 증후군은 수두대상포진바이러스가 안면신경을 침범하면서 한쪽 얼굴마비와 귀 주변의 통증·수포 등을 일으키는 신경계 질환입니다. 의학적으로는 대상포진성 안면신경마비 또는 이성대상포진과 관련된 안면마비로 설명되며, 청력 저하나 어지럼증 같은 귀 증상이 함께 나타날 수 있습니다.
어릴 때 수두를 일으킨 바이러스는 감염이 끝난 뒤에도 신경절에 잠복할 수 있습니다. 이후 바이러스가 다시 활성화되면서 안면신경과 주변 뇌신경을 침범하면 람세이헌트 증후군이 발생할 수 있습니다.
발생 원인
원인은 수두와 대상포진을 일으키는 수두대상포진바이러스의 재활성화입니다. 수두를 앓은 뒤 바이러스가 신경절에 잠복해 있다가 면역 기능이 저하되는 등의 상황에서 다시 활성화될 수 있습니다.
재활성화된 바이러스가 안면신경을 침범하면 신경에 염증과 부종이 발생하면서 얼굴 근육을 움직이는 기능이 떨어질 수 있습니다. 청각과 평형감각에 관계된 신경까지 영향을 받으면 청력 저하나 이명, 어지럼증이 동반될 수 있습니다.
주요 증상
대표적인 증상은 한쪽 얼굴의 갑작스러운 마비입니다. 이마에 주름을 만들거나 눈을 완전히 감고 입꼬리를 움직이는 것이 어려워질 수 있으며 물을 마실 때 입 한쪽으로 새는 증상이 나타나기도 합니다.
귀 통증과 함께 귓바퀴나 외이도 주변에 작은 물집이 발생하는 것도 특징적인 증상입니다. 수포는 귀뿐 아니라 입안이나 혀 주변에서 나타나는 경우도 있습니다.
귀 통증과 수포
귀 주변의 심한 통증은 얼굴마비보다 먼저 시작되거나 비슷한 시기에 나타날 수 있습니다. 이후 귓바퀴나 외이도에 붉은 발진과 수포가 발생할 수 있습니다.
다만 모든 환자에서 전형적인 수포가 처음부터 확인되는 것은 아닙니다. 얼굴마비가 먼저 나타난 뒤 며칠 후 수포가 발생하거나 뚜렷한 피부 병변 없이 신경 증상이 나타나는 경우도 있어 초기에는 다른 안면마비와 구분하기 어려울 수 있습니다.
안면마비
안면신경이 손상되면 얼굴 한쪽의 위아래 근육이 함께 약해질 수 있습니다. 눈썹을 올리거나 이마에 주름을 만드는 동작이 어려워지고 눈이 완전히 감기지 않으며 입꼬리가 반대쪽으로 돌아가 보일 수 있습니다.
눈이 제대로 감기지 않으면 각막이 건조해지고 손상될 위험이 있습니다. 따라서 안면마비가 심한 경우에는 원인 치료와 함께 인공눈물이나 안구 보호 등의 관리가 필요할 수 있습니다.
청력과 평형감각 증상
람세이헌트 증후군에서는 안면마비와 귀 통증 외에도 이명이나 청력 저하가 발생할 수 있습니다. 일부 환자에서는 회전하는 듯한 어지럼증이나 균형장애, 메스꺼움이 동반되기도 합니다.
이러한 증상은 수두대상포진바이러스에 의한 염증이 안면신경 주변의 청각·평형 기능과 관련된 신경까지 영향을 미칠 때 나타날 수 있습니다. 청력이나 어지럼증 증상이 있다면 관련 기능을 함께 평가합니다.
벨마비와 차이
벨마비와 람세이헌트 증후군은 모두 갑작스러운 한쪽 말초성 안면마비를 일으킬 수 있습니다. 람세이헌트 증후군에서는 귀 주변의 심한 통증과 대상포진성 수포, 청력 저하나 어지럼증 등이 동반될 수 있다는 점이 중요한 차이입니다.
그러나 발병 초기에 수포가 아직 나타나지 않았다면 두 질환을 즉시 구별하기 어려울 수 있습니다. 따라서 귀와 외이도, 구강 등을 확인하고 동반되는 신경학적 증상을 함께 평가합니다.
진단
진단에서는 한쪽 얼굴마비와 귀 통증, 귀 주변 또는 구강의 수포 등 특징적인 임상 증상을 확인합니다. 얼굴 근육의 움직임과 눈을 감는 기능을 평가하고 귀와 외이도 등을 관찰합니다.
필요한 경우 청력검사와 평형기능검사, 안면신경 기능검사 등을 시행할 수 있습니다. 증상이 전형적이지 않거나 다른 신경계 질환을 감별해야 한다면 MRI 등의 영상검사가 추가될 수 있습니다.
치료
치료에는 수두대상포진바이러스의 증식을 억제하기 위한 항바이러스제와 안면신경의 염증과 부종을 줄이기 위한 스테로이드가 사용될 수 있습니다. 통증이 심한 경우에는 통증 조절을 위한 약물치료를 함께 시행합니다.
안면신경 손상을 줄이고 기능 회복 가능성을 높이기 위해서는 증상이 발생한 뒤 가능한 한 조기에 진단하고 치료를 시작하는 것이 중요합니다. 구체적인 약물과 치료 기간은 증상의 정도와 환자의 상태를 고려해 결정합니다.
눈 보호
안면마비로 눈이 완전히 감기지 않으면 눈 표면이 지속적으로 노출되면서 건조증이나 각막 손상이 발생할 수 있습니다. 따라서 안면마비 치료 과정에서는 눈을 보호하는 관리도 중요합니다.
필요에 따라 인공눈물이나 안연고를 사용하고 수면 중 눈을 보호하는 방법을 적용할 수 있습니다. 눈의 통증이나 심한 충혈, 시력 저하가 나타난다면 안과적인 평가가 필요합니다.
회복과 후유증
회복 정도는 안면신경 손상의 심한 정도와 치료 시작 시점, 연령과 동반질환 등에 따라 달라질 수 있습니다. 일부에서는 얼굴 움직임이 충분히 회복되지만 심한 신경 손상이 있었던 경우에는 안면마비가 일부 남을 수 있습니다.
회복 과정에서 얼굴 근육이 의도하지 않게 함께 움직이는 연합운동이나 얼굴 근육의 경련이 나타나는 경우도 있습니다. 청력 저하나 이명, 신경통 등의 증상이 지속될 수도 있어 경과에 따른 평가와 관리가 필요합니다.
신속한 진료가 필요한 경우
갑자기 한쪽 얼굴이 움직이지 않거나 눈을 제대로 감을 수 없으면서 귀 통증이나 수포가 나타난다면 빠른 진료가 필요합니다. 특히 청력이 갑자기 떨어지거나 심한 어지럼증이 동반되는 경우에도 조기에 평가받는 것이 중요합니다.
얼굴마비와 함께 팔다리의 힘 빠짐이나 감각 이상, 발음 장애, 의식 변화, 갑작스러운 심한 두통 등이 나타난다면 뇌졸중과 같은 다른 신경계 응급질환을 감별해야 하므로 즉시 의료기관에서 평가받아야 합니다.